به گزارش خبرنگار ایمنا، بیماری پروانه‌ای یا " ای بی" از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود و ممکن است در تمام گروه‌های قومی و نژادی رخ دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند و نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می‌کند و بیشتر در بیماری‌های خود ایمنی دیده می‌شود، بروز و ظهور این بیماری در هر سنی ایجاد می‌شود، فقط در نوع ژنتیکی آن است که نوزادان به آن دچار می‌شوند. بعضی از نشانه‌های این بیماری ممکن است در دوران نوجوانی بروز پیدا کند. به طور کلی بیماری پروانه‌ای درمانی ندارد، اما ممکن است در موارد ضعیف آن، با بالا رفتن سن کمتر شود و یا از بین برود.
این بیماری باعث تغییراتی در پوست مانند نازک شدن و یا تاول زدن پوست می‌شود، حتی آسیب‌های خیلی جزئی به پوست مانند گرم شدن پوست، مالش، خراش یا کندن چسب زخم می‌تواند سبب تاول زدن پوست در افراد مبتلا به بیماری پروانه‌ای شود، در موارد حاد حتی ممکن است در دهان یا معده تاول در داخل بدن ایجاد شود.
فرم‌های ملایم این بیماری در بیمار پروانه‌ای ممکن است با گذشت زمان بهتر شود. اما موارد شدید آن می‌تواند علاوه بر شدت یافتن، بسیار نیز دردناک باشد و زندگی فرد مبتلا را تهدید کنند. در مورد واکاوی بیشتر این مسئله و مشکلات بیماران پروانه‌ای در کشور، هزینه‌های بالای پانسمان و دارو و درمان این بیماران با حجت‌الاسلام سیدحمیدرضا هاشمی‌گلپایگانی، مؤسس و مدیرعامل خانه «ای‌بی» ایران گفت‌وگویی داشتیم که در ادامه می‌خوانید.
چه تعداد بیمار پروانه‌ای در کشور داریم؟
انجمن «ای‌بی» یک سازمان مردم نهاد با مجوز رسمی از وزارت کشور و وزارت بهداشت و درمان است و می‌تواند در سطح ملی برای بیماران پروانه‌ای فعالیت کند، این انجمن از سال ۱۳۹۴ فعالیت خود را در کشور برای ارائه خدمات به بیماران پروانه‌ای شروع کرده است، بیماری «ای‌بی» یک بیماری ناشناخته بوده و قبلاً دولت هیچ نوع حمایتی از این بیماران نمی‌کرد، در سفر به استان‌های مختلف توانستیم بیماران «ای‌بی» را شناسایی کنیم و دولت وقت متقاعد شد که این بیماری در کشور وجود دارد. در حال حاضر و بر مبنای آمارها قریب به هزار تا ۱۲۰۰ نفر مبتلا به بیماری «ای‌بی» در ایران شناسایی شدند و از هر ۵۰ هزار تولد زنده یک نفر می‌تواند به این بیماری مبتلا باشد در حال حاضر خانه «ای‌بی» ۹۵۰ بیمار پروانه‌ای را در کشور شناسایی کرده که از این تعداد ۶۰ نفر متعلق به استان اصفهان است.
شدت بیماری " ای بی" در بین بیماران چگونه است؟
شدت این بیماری در بین همه افراد بیمار به یک شکل نیست و در بین برخی شدت بیشتر است و در بین عده‌ای شدت کمتری دارد. این بیماری از بدو تولد همراه بیمار بوده و ژنتیکی است و واگیردار نیست و کسی که در کنار این بیماران قرار بگیرد به این عارضه مبتلا نمی‌شود، خدمات خاصی که برای بیماران «ای‌بی» در نظر گرفته شده یک پانسمان مخصوص بنام «میپلکس» مختص سوئد کشور مولد این پانسمان است و علاوه بر سوئد بیش از از ۸۰ کشور دنیا از این پانسمان استفاده می‌کنند.
پانسمان‌ها در روند بهبودی بیماران پروانه‌ای چه تأثیری دارند؟
پانسمان «میپلکس» پانسمان مفیدی برای بیماران است، در حال حاضر متأسفانه در دوران تحریم دارو قرار داریم و این پانسمان به سهولت در اختیار انجمن «ای‌بی» برای استفاده بیماران پروانه‌ای قرار نمی‌گیرد. در دو سال مطابق تصمیم‌گیری سازمان یونیسف مقداری پانسمان برای درمان بیماران «ای‌بی» و التیام زخم‌های آنها به دست انجمن رسید و این مقدار پانسمان در حال تمام شدن است. امیدواریم مسئولین وزارت خارجه به همراه مسئولین وزارت بهداشت با رایزنی‌هایی که می‌کنند در این بخش و رسیدن خدمات دارویی و درمانی به بیماران «ای‌بی» در کشور بتوانند ثابت کنند که سازمان غذا و دارو جزو تحریم‌ها نیست، بیماران «ای بی» بیشتر از هر چیزی برای تسکین درد و زخم‌های خودشان به پانسمان نیاز دارند، بنابراین ضروری است که پانسمان‌ها برای التیام زخم‌های بیماران پروانه‌ای در اختیار انجمن قرار بگیرد.
خانواده بیماران " ای‌بی" دغدغه‌های بسیاری دارند، انجمن چه خدماتی به آنها می‌دهد؟
در حال حاضر این پانسمان‌ها در شرایط فعلی از طریق اداره پست برای بیماران در اقصی نقاط کشور ارسال می‌شود و خدمات دارویی مانند داروی‌های تقویتی، بانداژها، پمادها، گاز وازلینه و مواد دیگر مورد نیاز بیماران و وسایل بهداشتی همه از طریق اداره پست برای آنها فرستاده می‌شود و هر بیمار خدماتی از انجمن «ای‌بی» دریافت می‌کند، اعتقاد داریم نیازی نیست که بیماران برای انجام همه کارها به تهران مراجعه کنند، در شهرستان‌ها بسیاری از دانشگاه‌ها می‌توانند خدمات دندانپزشکی و عمل جراحی و بازگشایی انگشتان دست را برای این بیماران انجام دهند، چنانچه این اتفاق برای بیماران بیفتد و نیازمند هزینه‌هایی برای درمان باشند می‌توانند فاکتورها را به خانه «ای‌بی» ارسال کنند تا انجمن همه هزینه‌های بیماران پروانه‌ای را پرداخت کند.
آیا بیماران برای پانسمان‌ها هزینه‌ای هم می‌دهند؟
بیماران برای پانسمان هزینه‌ای پرداخت نمی‌کنند و همه پانسمان‌ها رایگان برای آنها انجام می‌شود، در استان‌ها خانه «ای‌بی» شعبه‌ای ندارد و خانه «ای‌بی» در تهران تنها خانه رسمی ملی است که مورد تأیید وزارت بهداشت و وزرات کشور بوده و در سطح ملی و به صورت کشوری خدمات دارویی و پانسمان را برای بیماران پروانه‌ای به صورت رایگان ارائه می‌دهد، خدمات درمانی این خانه برای کل استان‌ها است و به طور مرتب انجام می‌شود؛ یعنی اگر اهالی تهران امروز پانسمان را دریافت کنند طی مدت ۷۲ ساعت تمام خدمات در اقصی نقاط کشور از طریق اداره پست ارسال می‌شود و مابقی خدمات را هم دانشگاه علوم پزشکی استان‌ها می‌توانند به بیماران ارائه دهند و فاکتورها را به خانه «ای‌بی» ارسال کنند تا هزینه‌های فاکتورهای بیماران پرداخت شود.
وضعیت تأمین دارو و پوشش بیمه‌ای برای بیماران " ای بی" چگونه است؟
داروهایی که بیماران پروانه‌ای استفاده می‌کنند بیشتر حکم تقویتی دارد و اگر بلع آنها مشکل دارد و نمی‌توانند غذا بخورند داروهای تقویتی را جایگزین می‌کنند، در بخش تأمین داروها مشکل خاصی از جهت تهیه و تحریم نداریم، در حال حاضر داروهای این بیماران بسیار گران هستند و در تعرفه بیمه جایی ندارد، برای مثال در مورد پمادها بیمه این داروها را آرایشی حساب می‌کنند در حالی که بهداشتی قلمداد می‌شود، مورد دیگر اینکه بیمه این داروها را جزو تعرفه محاسبه نمی‌کند و طی صحبت‌هایی که با سازمان بیمه‌ها و دولت داشته‌ایم، امیدواریم در آینده بتوانیم شاهد ارائه خدمات بهتری به بیماران باشیم.
آیا بیماری «ای بی» درمان پذیر است؟
در حال حاضر انجمن «ای بی» ۹۵۰ نفر عضو در کشور دارد که بیماران مبتلا به این عارضه از سنین نوزادی، میانسالی تا بزرگسالی هستند و علت این بیماری ژنتیکی است و ۹۵ درصد از بیمارانی که شناسایی شدند حاصل ازدواج فامیلی است. متأسفانه بیماری «ای بی» بیماری نیست که به داروی خاصی نیاز داشته باشد به دلیل اینکه صعب‌العلاج بوده و هنوز در دنیا برای «ای بی» درمانی شناخته نشده است، و بیشتر شاهد بروز زخم‌ها روی اندام‌های یا مخاط بدن در بین بیماران هستیم، باید مراقبت صورت بگیرد تا بدن بیمار بتواند پروتئین جذب کند و مرتب پانسمان‌ها به دست این بیماران می‌رسد تا زخم‌های آنها رو به عفونت نرود و خانواده‌های بیماران شاهد خشکی و از بین رفتن زخم‌های آنها نباشند. در مخاط هم اتفاقاتی می‌افتد که موجب وارد شدن آسیب به سیستم گوارشی می‌شود و باید به این بیماران بالن زده شود یا عمل جراحی روی بدن آنها انجام می‌شود تا شاهد امید به زندگی بیشتر این بیماران باشیم.
چه صحبتی با خانواده بیماران پروانه‌ای دارید؟
خانواده‌هایی که درگیر این بیماری هستند بدانند این بیماری بسیار سخت و طاقت‌فرسا است، فرزند من هم ۲۱ سال است که مبتلا به این بیماری است و در حال حاضر با یک بیمار «ای‌بی» زندگی می‌کنم و توفیق عیادت کردن از اکثر بیماران پروانه‌ای در کشور را داشته‌ام، در مرحله اول باید خانواده‌ها به رضای حضرت حق راضی باشند و این اتفاق را یک توفیق بدانند که خداوند امتحانی بر سر راه آنها قرار داده است در مرحله دوم باید با آرامش و صبوری به فرزندان بیمار خود روحیه بدهند و در مرحله سوم آگاه باشند که انجمن «ای‌بی» یک سازمان مردمی و متعلق به خانواده‌ای این بیماران است.
تلاش می‌کنیم خدمت‌گزار این خانواده‌ها در کشور باشیم، خانواده‌های این بیماران برای دادن روحیه و آرامش به فرزندان بیمار خود می‌توانند از مشاوره‌های تلفنی مددکاری انجمن «ای‌بی» بهره‌مند شوند، هفته قبل همایشی در اصفهان برای بیماران پروانه‌ای داشتیم، این بیماران که در پاندمی کرونا به شکل جدی از خانه خارج نشده بودند در این همایش شرکت کردند و توانستیم فضای مفرح و شادی برای آنها فراهم کنیم. امیدوارم بعد از تمام شدن کرونا شاهد برگزاری بیشتر این نوع همایش‌ها در اصفهان برای بیماران پروانه‌ای باشیم، خیران استان اصفهان هم می‌توانند برای کمک به خانه «ای‌بی» از طریق صفحه اینستاگرام در فضای مجازی در ارتباط باشند و یا با ما تماس گرفته و با همکاران روابط عمومی این انجمن مذاکره کنند.
نظر شما