به گزارش خبرنگار ایمنا، بیماری پروانه‌ای یا گروهی از بیماری‌های نادر است که سبب تغیراتی در پوست مانند نازک شدن و یا تاول زدن پوست می‌شود. حتی آسیب‌های خیلی جزئی به پوست مانند گرم شدن پوست، مالش، خراش یا کندن چسب زخم می‌تواند سبب تاول زدن پوست در افراد مبتلا به بیماری پروانه‌ای شود. در موارد حاد حتی ممکن است مانند دهان یا معده تاول در داخل بدن ایجاد شود.
در اکثر موارد بیماری پروانه‌ای ارثی است. این بیماری معمولاً خود را در نوزادی یا کودکی نشان می‌دهد، البته در برخی از افراد در سن بلوغ یا جوانی سر باز می‌کند. برای بیماری پروانه‌ای هیچ درمانی یافت نشده است، البته در موارد خفیف با افزایش سن این بیماری بهبود میابد. در واقع درمان همان نگه داری از تاول‌ها و پیشگیری از تاول‌های بیشتر است.
علائم بیماری پروانه‌ای
علائم و نشانه‌های بیماری پروانه با توجه به نوع آن فرق می‌کنند که عبارتند از:
- پوست نازک می‌شود و به راحتی تاول می‌زند، مخصوصاً در دست و پا
- ناخن ضخیم می‌شود و فرم نمی‌گیرد
- تاول زدن داخل دهان و گلو
- پوست کف دست و پا ضخیم می‌شود
- تاول زدن و زخم شدن پوست سر
-ریزش مو (تاسی)
- پوست ظریف
- تورم یا جوش‌های سفید ریز (میلیا)
- پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان‌ها
- سختی بلع (دشخواری)
- درد و خارش پوست
ممکن است تا زمانی که کودک شروع به را رفتن نکرده است یا فعالیت‌های جدید نکرده است و اصطحکاک کمتری روی پای کودک است، تاول‌های بولوزا اپیدرمولیز ظاهر نشود.
چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟
-اگر روی پوست کودک خود تاولی مشاهده کردید که دلیل پدیدار شدن آن را نمی‌دانید به پزشک خود مراجعه کنید. تاول‌های حاد می‌توانند بسیار خطرناک باشند.
اگر این مشکلات را دارید سریعاً به پزشک مراجعه کنید:
- مشکل در بلع
- مشکل در تنفس
- علائم عفونت مانند قرمز و گرم شدن پوست، وجود تورم و درد در پوست، چرک یا بوی بد ناشی از زخم روی پوست، تب و لرز
انواع اصلی بیماری پروانه‌ای
بیماری پروانه‌ای ساده (سیمپلکس): این رایج‌ترین نوع بیماری پروانه‌ای است. این نوع بیشتر در لایه‌های بیرونی پوست ایجاد می‌شود و اکثراً روی کف دست و پا تأثیر می‌گذارد. تاول‌های ناشی از این نوع اکثراً بدون زخم شدن بهبود میابند.
بیماری پروانه‌ای پیوندگاهی (جانکشنال): این نوع می‌تواند خطرناک باشد. تاول‌ها از دوران نوزادی پدید می‌آیند، نوزادی مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول‌های مکرر و زخم شدن تارهای صوتی صدای گریه ناشناخته‌ای از خود ایجاد کند.
بیماری پروانه‌ای دش ماهیچگی (دیستروفیک): این نوع به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن می‌شود. این کلاژن سبب می‌شود قدرت لایه میان پوست مانند پوست خوک شود. اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، ممکن است لایه‌های پوست به هم متصل نشوند.
داشتن سابقه خانوادگی بیماری پروانه‌ای دلیل اصلی خطر ابتلاء به این بیماری است.
توصیه‌های کاربردی برای کاهش مشکلات بیماری
- بیماری پروانه‌ای قابل پیشگیری نیست اما شما می‌توانید تا حدی از به وجود آمدن تاول و عفونت پیشگیری کنید.
- با کودک خود به آرامی برخورد کنید: کودک شما نیاز به نوازش دارد، اما سعی کنید بسیار ملایم و آرام او را نوازش کنید. بستر او را از مواد نرم مانند کتان تهیه کنید و تکیه گاهی برای باسن و گردن او قرار دهید. کودک خود را از زیر بغل بلند نکنید.
- ناحیه قرارگیری پوشک کودک نیازمند مراقبت ویژه دارد، اگر کودک شما پوشکی است، کش پوشک را از آن جدا کنید و از دستمال مرطوب استفاده نکنید. پوشک را با یک رویه نچسب بپوشانید و یا یک لایه ضخیم خمیر اکسید روی آن پهن کنید.
- محیط خانه را خنک نگه دارید و دستگاه تنظیم کننده دما را طوری تنظیم کنید که هوا همیشه خنک باشد. پوست بیمار را مرطوب نگه دارید و به آرامی از مواد مرطوب کننده مانند وازلین روی پوست بیمار بمالید.
- از لباس‌های نرم که پوشیدن و درآوردن آنها آسان است استفاده کنید. بهتر است مارک را از لباس جدا کنید و لباس را در کنار درز قرار دهید تا کمتر پوست کودکتان خراشیده شود. سعی کنید در نواحی حساس مانند آرنج، زانو و دیگر نقطه‌های تحت فشار از داخل لباس آسترهای نرم بدوزید. اگر امکان پذیر است، از کفش‌های نرم مخصوص استفاده کنید.
- از خراشیدگی جلوگیری کنید و مرتباً ناخن‌های کوک خود را کوتاه کنید. استفاده از دستکش هنگام خواب می‌تواند سبب پیشگیری از خراشیدگی و عفونت شود.
نگهداری از بیمار پروانه‌ای در منزل
بیماری EB تا کنون به عنوان یک اختلال ارثی بدون درمان شناخته شده است. از این رو بیمار پروانه‌ای با یک اختلال مادام‌العمر روبرو می‌باشد. اگرچه شدت آن از فردی به فرد دیگر متفاوت است؛ اما هر بیماری که مبتلا به آن است؛ با چالش‌هایی روبرو خواهد شد که بر همه جنبه‌های زندگی او اعم از زندگی خانوادگی و اجتماعی، تأثیر می‌گذارد.
با رشد کودک مبتلا، خانواده نه تنها با چالش‌های جسمی، بلکه اغلب با چالش‌های مالی، اجتماعی و عاطفی نیز روبرو می‌شود. بنابراین مراقبت و نگهداری از بیمار پروانه‌ای در منزل کار ساده و آسانی نیست. پرستاری در منزل از بیمار پروانه‌ای نیازمند شبکه حمایتی تخصصی و علمی برای بهبود کیفیت زندگی و رشد بیمار در یک خانواده است.
شرکت در انجمن‌های مربوط به این بیماری و استفاده از خدمات پرستاری در منزل توسط مراکز مراقبتی، همگی از مواردی هستند که می‌توانند در مسیر نگهداری از بیمار پروانه‌ای در منزل به شما کمک کنند.
بیماری پروانه‌ای ژنتیکی است؟
همان طور که گفته شد بیماری پروانه‌ای یک بیماری ژنتیکی است که تقریباً ۹۵ درصد از افرادی که به آن مبتلا می‌شوند، حاصل ازدواج فامیلی هستند.
عوارض بیماری پروانه‌ای چیست؟
عوارض بیماری پروانه عبارتند از:
عفونت، از عوارض بیماری پروانه‌ای:
تاول زدن پوست سبب می‌شود، پوست در مقابل عفونت باکتریایی آسیب پذیر تر باشد.
عفونت خون، عوارض خطرناک بیماری پروانه‌ای
عفونت در خون زمانی اتفاق می‌افتد که باکتری‌های ناشی از یک عفونت بزرگ وارد خون شده، و در بدن پخش می‌شود. این عفونت بسیار خطرناک است زیرا می‌تواند به سرعت حرکت کند و سبب شوک و نارسایی در اعضای بدن شود.
ادغام انگشتان و تغییر در مفاصل، نوعی از عوارض خطرناک بیماری پروانه‌ای
در موارد حاد بیماری پروانه‌ای می‌تواند سبب ادغام انگشتان دست و پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل (انقباض) شود. این اتفاق بر روی عملکرد انگشتان، زانو و آرنج تأثیر می‌گذارد.
به وجود آمدن مشکل در تغذیه به دلیل
تاول‌های موجود در دهان باعث می‌شود غذا خوردن سخت شود و به دنبال آن سبب سو تغذیه و کم خونی در این بیماران می‌شود. وجود این مشکلات برای غذا خوردن می‌تواند سبب دیر بهبود یافتن زخم و در کودکان سبب دیر رشد کردن آنها هم بشود.
یبوست، نوعی عوارض پروانه‌ای که قابل حل خواهد بود
سختی دفع مدفوع می‌تواند به دلیل وجود تاول‌هایی در ناحیه مقعد باشد، البته یبوست می‌تواند به دلیل عدم مصرف کافی مایعات یا میوه و سبزیجات (مواد غذایی دارای فیبر) هم باشد.
به خطر افتادن سلامت دهان و دندان
در برخی از انواع بیماری پروانه‌ای پوسیدگی دندان و مشکلاتی در بافت‌های دهان رایج است.
سرطان پوست
نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه بشدت در معرض ابتلاء به نوعی سرطان به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.
مرگ
نوزادانی که مبتلا به انواع حاد بیماری پروانه‌ای هستند ممکن تاول‌های بسیار گسترده‌ای بزنند و دچارعفونت های شدید بشوند و به همین سبب مایعات بدن خود را از دست دهند. این تاول‌ها گاهی می‌توانند بشدت خطرناک باشند زیرا این تاول‌ها می‌توانند توانایی آنها را در غذا خوردن و تنفس مختل کند. بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی بهشتی می‌شوند.
علل بیماری پروانه‌ای
بیماری پروانه‌ای اغلب موروثی است. ژن دارای این بیماری می‌تواند از یکی از والدین که به این بیماری مبتلا است، به فرزند منتقل شود (کروموزوم غیر جنسی غالب). ممکن است این ژن از هر دوی والدین به فرزند منتقل شود (کروموزوم غیر جنسی مغلوب) و یا حتی می‌تواند یک جهش ژنتیکی باشد. پوست از دو قسمت بیرونی (روپوست) و درونی (میان پوست) تشکیل شده است، قسمتی که این لایه‌ها را به هم متصل می‌کند غشای پایه نام دارد. نوع بیماری پروانه‌ای به قسمتی که در آن تاول تشکیل می‌شود بستگی دارد.
بیماری پروانه‌ای درمان دارد؟
باید بدانید که بیماری پروانه‌ای یا ای بی هیچ روش درمان قطعی ندارد، اما شما به عنوان فردی که وظیفه پرستاری در منزل را بر عهده دارید، باید بدانید که رعایت رژیم غذایی مناسب و استفاده از پانسمان‌های مخصوص می‌شود از مقدار زخم‌ها و درد این افراد را کاهش داد، عدم مراقبت صحیح از بیمار مبتلا به ای بی می‌تواند موجب از بین رفتن یک عضو و یا حتی مرگ فرد شود. توجه داشته باشید که برای درمان بیماری پروانه‌ای فرد باید از داروهای مخصوص استفاده کند و در صورت نیاز تحت جراحی و توان بخشی قرار بگیرند.
درمان بیماری پروانه‌ای در بزرگسالان
در بسیاری از بزرگسالان که علائم بیماری شدت پیدا می‌کند، لازم است فرد تحت جراحی قرار بگیرد، در برخی از مواقع که بیماری شدید است برای بهبود شرایط زندگی لازم است مری فرد گشاد شود یا یک لوله برای تغذیه و انتقال مستقیم غذا به معده کار گذاشته شود، در برخی مواقع پیوند پوست در بدن فرد انجام می‌شود و روش‌های ژن درمانی و پیوند مغز استخوان برای فرد انجام می‌شود.
بیماری پروانه‌ای در نوزادان
معمولاً افرادی که به بیماری پروانه‌ای مبتلا هستند از همان ابتدای تولد معمولاً علائم مشخصی دارند اگر نوزاد به بیماری پروانه‌ای مبتلا است بهتر است به برخی نکات توجه ویژه داشته باشید که عبارتند از:
۱. برای کاهش درد در کودکان مبتلا به بیماری پروانه‌ای کودک خود را به آرامی نوازش کنید.
۲. برای محل خواب این افراد باید از پارچه کتان نرم استفاده کنید.
۳. هیچ گاه کودک را از ناحیه زیر بغل بلند نکنید و محکم روی پوست آنها نکشید.
۴. توجه داشته باشید که هیچ گاه نباید بدن کودک مبتلا به بیماری پروانه‌ای را با دستمال مرطوب پاک کنید.
۵. نوزادانی که به بیماری پروانه‌ای مبتلا هستند، نباید لباس تنگ بپوشند یا در معرض گرما قرار بگیرند.
۶. کلیه لباس‌های مبتلا به بیماری پروانه‌ای باید بدون مارک باشند و از همین رو حتماً به نرم بودن لباس و نداشتن مارک توجه کنید.
نظر شما