چگونه بیماری ALS درمان می‌شود؟

 به گزارش خبرنگار ایمنا، بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک یا ALS، نوعی بیماری پیش‌رونده مربوط به سیستم عصبی است که سلول‌های اعصاب را در مغز و نخاع تحت تأثیر قرار داده و موجب از دست‌رفتن کنترل عضلات می‌شود. زمانی‌که این بیماری در یک بازیکن بیس بال تشخیص داده می‌شود، با نام لوگهریگ نیز شناخته می‌شود. علت ابتلاء به این بیماری هنوز مشخص نیست، برخی از موارد ارثی می‌باشند.

بیماری ALS معمولاً با ضعف و کشیدگی عضلات در یکی از اندام‌ها و یا لکنت زبان شروع می‌شود. درواقع، این بیماری عضلاتی که در راه‌رفتن، صحبت کردن، غذا خوردن و نفس‌کشیدن نقش دارند را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. درمان‌های به کارگرفته‌شده برای این بیماری آسیب وارده را جبران نمی‌کنند، آنها سرعت پیشرفت بیماری را کاهش می‌دهند، از بروزعوارض جانبی جلوگیری کرده و برای شما استقلال و راحتی فراهم می‌کنند.

بیماری‌ای ال اس یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک بیماری عصبی عضلانی است که با ضعف عضلات شروع می‌شود و سپس به آرامی به فلج کامل در کل بدن می‌رسد. علت بیماری‌ای ال اس هنوز ناشناخته است، اما شیوع بیشتری در بین افرادی که در معرض مواد شیمیایی کشاورزی و حلالها هستند وجود دارد. افراد مبتلا به بیماری‌ای ال اس مقدار زیادی از انتقال دهنده عصبی به نام گلوتامات را تولید می‌کنند که سلول‌های عصبی سیناپس را مسدود می‌کند و مانع انتقال تکانه‌های عصبی می‌شود.

این گرفتگی سیناپس‌ها باعث مرگ این سلول‌های عصبی و در نتیجه آتروفی عضلات (کوچک شدن) به طور خاص به سلول‌های عصبی در مغز و نخاع می‌شود که حرکت ارادی را کنترل می‌کنند. اعصاب حرکتی که به عضلات وصل شده‌اند به تدریج به علت عدم دریافت تکانه‌های عصبی تخریب می‌شوند و در نتیجه این مرگ اعصاب، عضلات را آتروفی می‌کنند و از بین می‌روند.

بیماری‌ای ال اس عموماً دردناک نیست، اما برخی از عوارض بیماری ممکن است از جمله زخم‌های فشاری، گرفتگی عضلات، انقباضات مفصل، یبوست، سوزش چشم، تورم پاها و درد عضلات باعث ناراحتی بیمار شوند.

علائم بیماری‌ای ال اس مشامل موارد زیراست:

سکندری خوردن

گیر کردن و افتادن

از دست دادن کنترل عضلات و قدرت در دست و بازو

اختلال در صحبت کردن

بلع یا تنفس سخت

خستگی مزمن

گرفتگی عضله

خنده غیر ارادی

ضعف بازوها یا پاها

چه کسانی به ALS مبتلا می‌شوند؟

عواملی که ممکن است منجر به ALS شوند، عبارتند از:

انتقال موروثی. ۵ تا ۱۰ درصد افراد مبتلا به ALS این بیماری را از والدین‌شان ارث می‌برند(ALS خانوادگی). در اغلب موارد ALS خانوادگی، فرزندان شانس ۵۰-۵۰ دچار شدن به این عارضه را دارند.

سن. احتمال ابتلاء به بیماری ALS با افزایش سن، بیشتر می‌گردد. لازم است بدانید احتمال ابتلاء به این بیماری درسنین بین ۴۰ تا ۶۵ سالگی بسیار شایع می‌باشد.

جنسیت. قبل از ۶۵ سالگی، مردان کمی بیشتر از زنان در معرض ابتلاء به این بیماری می‌باشند؛ بااین‌وجود، این ویژگی پس از ۷۰ سالگی تأثیر چندانی ندارد.

ژنتیک. طبق مطالعات انجام گرفته، شباهت‌های بسیاری بین تغییرات ژنتیکی افراد مبتلا به ALS خانوادگی و برخی افراد مبتلا به ALS غیرارثی وجود دارد. این تغییرات ژنتیکی، به نوعی افراد را مستعد ابتلاء به بیماری ALS می‌کند.

عوامل محیطی که چندین مورد از آنها در ادامه آورده شده است، ممکن است باعث بروز بیماری ALS شوند.

سیگار کشیدن. مهم‌ترین عامل محیطی برای بیماری ALS سیگار کشیدن می‌باشد؛ لازم به ذکر است خطر این عامل برای خانم‌ها، به‌خصوص پس از یائسگی بیشتر می‌باشد.

قرار گرفتن در معرض سموم. بعضی مطالعات نشان می‌دهد قرار گرفتن در معرض مواد سمی مانند سرب در خانه یا محیط کار احتمال ابتلاء به ALS را افزایش می‌دهد. مطالعات زیادی در این زمینه انجام گرفته است، اما هنوز ماده مشخصی به‌عنوان عامل اصلی این عارضه شناخته نشده‌است.

خدمت سربازی. مطالعات نشان می‌دهد، افرادی که دوران خدمت‌شان را در ارتش سپری کرده‌اند بیشتر در معرض ابتلاء به ALS می‌باشند؛ اما اینکه دقیقاً چه عاملی مسبب این بیماری است، مشخص نیست. این احتمال وجود دارد که قرار گرفتن در معرض برخی فلزات و مواد شیمیایی و همچنین آسیب‌ها وعفونت‌های ویروسی شانس ابتلاء را افزایش خواهد داد.

نحوه تشخیص ALS

هیچ آزمایشی برای تشخیص قطعی بیماری ALS وجود ندارد. تشخیص این بیماری براساس علائم مشاهده شده در شخص و بررسی سوابق پزشکی ایشان صورت می‌گیرد. معاینه سیستم اعصاب در فواصل زمانی معین نیز به‌منظور بررسی علائمی نظیر ضعف عضلانی و اسپاستیسیتی انجام می‌گیرد تا مشخص شود بیماری در چه مرحله‌ای قرار دارد.

تصویربرداری و آزمایش‌های عضله شامل موارد زیر می‌باشد:

الکترومیوگرافی (EMG) نوعی تکنیک می‌باشد که فعالیت الکتریکی بافت‌عای عضلانی را مشخص کرده و به تشخیص ALS کمک می‌کند.

نوار عصب و عضله(NCS) فعالیت الکتریکی اعصاب و عضلات را از طریق اندازه‌گیری توانایی اعصاب در ارسال سیگنال‌ها به اعصاب یا عضلات ارزیابی می‌کند.

تصویربرداری تشدید مغناطیسی(MRI) روشی غیرتهاجمی است که از میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای تولید تصاویر دقیق از مغز و نخاع استفاده می‌کند.

آزمایش خون و ادرار ممکن است به تشخیص پزشک و براساس علائم مشاهده شده در شخص انجام شود. پزشک متخصص ممکن است به‌منظور بررسی احتمال وجود سایر بیماری‌ها دستور انجام این تست را دهد.

نمونه‌برداری از عضله به دستور پزشک و به‌منظور تشخیص سایر بیماری‌ها به جز ALS انجام می‌گیرد. با بی‌حسی موضعی، نمونه کوچکی از عضله برداشته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.

راه‌های کنترل علائم

در طول مراحل اولیه بیماری، برخی از انواع درمان‌ها می‌تواند به بهبود کیفیت زندگی کمک کند.

این موارد عبارت اند از:

فیزیوتراپی

فیزیوتراپی ای ال اس عمدتاً روی ماهیچه‌های بزرگ‌تری که برای ایستادن، راه رفتن، حفظ تعادل و غیره به کار می‌روند، تمرکز می‌کند.

کار درمانی

کار درمانی فعالیت‌های ماهیچه‌های کوچک‌تر مثل بستن دکمه لباس، استفاده از چنگال یا قاشق یا مسواک زدن، کمک می‌کند.

گفتار درمانی

این روش کمک می‌کند هنگامی که فرد، کنترل ماهیچه‌های زبان را از دست داده است، کمی واضح‌تر صحبت کند. گفتار درمان‌ها به مدیریت مشکلات بلع نیز کمک می‌کنند.

علاوه بر این درمان‌ها، ابزارهای مخصوص و تکنولوژی‌های جدید نیز می‌توانند افراد مبتلا به ای ال اس را یاری کنند.

برخی از این موارد، به شرح زیر هستند:

ویلچرهای برقی

فشار مثبت پیوسته به راه هوایی (CPAP)، برای کمک به تنفس در هنگام خواب

ابزارهای تولید گفتار برای کمک به افرادی که ناواضح صحبت می‌کنند

کامپیوترهایی با نرم افزار تشخیص چشم، که زمانی که بیمار، کنترل گفتار و دست خود را از دست داده است، به برقراری ارتباط او کمک می‌کند

در مراحل پیشرفته‌تر، ممکن است نیاز به دستگاهی برای فعال نگه داشتن ریه‌ها باشد.

اگر جویدن و بلع، حتی با لقمه‌های کوچک یا رژیم غذایی استفاده از مایعات، خیلی سخت شود، نیاز به لوله تغذیه خواهد بود.

راههای درمان بیماری ALS

هیچ درمان قطعی برای جبران آسیب نورون‌های حرکتی یا درمان ALS وجود ندارد. بااین وجود، روش‌های درمانی به کنترل علائم، جلوگیری از بروز عوارض و راحت‌تر کردن زندگی کمک می‌کنند.

مراقبت‌های بهداشتی نیز توسط تیم‌های تخصصی متشکل از پزشکان، داروسازان، متخصصان تغذیه، مددکاران اجتماعی، روانشناسان بالینی و پرستاران انجام می‌گیرد. این تیم‌ها برنامه‌های منحصربفردی برای درمان شخص مبتلا طراحی کرده و تجهیزات مخصوصی به‌منظور راحتی و استقلال ایشان فراهم می‌آورند.

داروها

سازمان غذا و داروی ایالات متحده(FDA)، داروهایی را برای درمان ALS تأیید کرده است:

ریلوزول نوعی داروی خوراکی است که با کاهش سطح گلوتامات، که مسئول انتقال پیام‌ها بین سلول‌های عصبی و نورون‌های حرکتی است، آسیب وارده به نورون‌های حرکتی را کاهش می‌دهد. آزمایش‌های بالینی انجام شده در افراد مبتلا به ALS نشان می‌دهد این دارو به‌خصوص برای نوع بولبر، برای مدت چندماه از پیشرفت بیماری جلوگیری می‌کند. افرادی که در بلع غذا دچار مشکل هستند، نوع مایع غلیظ شده یا قرص این دارو را ترجیح می‌دهند.

اداراوون به‌صورت تزریق وریدی تجویز شده و ثابت شده است که در بهبود عملکرد روزانه افراد مبتلا به ALS بسیار مؤثر می‌باشد.

پزشک متخصص همچنین ممکن است به منظور کنترل برخی علائم ALS نظیر گرفتگی عضلانی، سفتی و ناخویشتن‌داری عاطفی (گریه یا خنده غیرارادی و غیرقابل کنترل یا دیگر رفتارهای احساسی) داروهای دیگری تجویز کند. داروهایی نیز به منظور تسکین درد، بهبود افسردگی، برطرف‌کردن اختلالات خواب و یبوست در دسترس می‌باشد.

فیزیوتراپی

متخصص کاردرمانی می‌تواند به شما کمک کند تا به‌رغم دست و بازوهای ضعیف‌تان، مستقل بمانید. شما می‌توانید از تجهیزاتی استفاده کنید تا به کمک آنها فعالیت‌هایی نظیر لباس پوشیدن، نظافت، غذا خوردن و استحمام را بدون نیاز به دیگران انجام دهید. اگر نمی‌توانید به‌درستی راه بروید، متخصص کاردرمانی به شما کمک می‌کند در خانه اصلاحاتی انجام دهید تا دسترسی برایتان راحت‌تر باشد.

گفتاردرمانی

افراد مبتلا به ALS که در صحبت کردن دچار مشکل می‌شوند می‌توانند از کمک یک متخصص گفتاردرمانی که استراتژی‌هایی به‌منظور بلندتر و واضح‌تر صحبت‌کردن ارائه می‌کنند، بهره بگیرند. با پیشرفت ALS، متخصص گفتاردرمانی درواقع به شخص مبتلا در برقراری ارتباط در جامعه کمک می‌کند.

دستگاه‌هایی نظیر ترکیب‌کننده گفتاری کامپیوتری از تکنولوژی ردیابی چشم استفاده کرده و به افراد کمک می‌کنند از چشمانشان یا دیگر ابزارهای غیرکلامی برای پاسخگویی بله یا خیر بهره گیرند. برخی افراد مبتلا به ALS نیز ممکن است بانکداری صوتی را ترجیح داده و صدایشان را برای استفاده در آینده ذخیره کنند.

رابط مغز-رایانه(BCI) سیستمی است که به افراد مبتلا به ALS اجازه می‌دهد به‌منظور برقراری ارتباط یا کنترل تجهیزاتی نظیر صندلی چرخ‌دار از فعالیت مغز کمک بگیرند. محققان همچنین به‌دنبال دستگاه‌های کارآمدتر، متحرک و حتی مبتنی بر شنوایی برای کمک به افرادی که از فلج شدید یا اختلالات بینایی رنج می‌برند هستند.

مراقبت از مبتلایان به بیماری‌ای ال اس

به علت شرایط فیزیکی بیماران مبتلا به ای ال اس و روندی که بیماری زایی و نگهداری این بیماران مرهون توجه ویژه است. مراقبت بیماران مبتلا به ای ال اس باید با دقت و توجه ویژه ای صورت پذیرد به عنوان مثال حمام رفتن که کاری روتین و روزمزه بسیاری ماست، در این بیماران نیازمند دقت کافی است که از آسیب به بیمار و پرستار جلوگیری کند.

یکی از خطراتی که این بیماران را تهدید می‌کند زخم بستر است، در صورتی که افراد به مدت بسیار طولانی تحرکی نداشته باشند احتمال مبتلا شدن به زخم بستر برای بیماران فراهم می‌شود. زخم بستر برای این بیماران بسیار خطرناک است و باید مراقبت و پیشگیری لازم را انجام داد.

توانایی تکلم یا برقراری ارتباط در مراقبت از این بیماران بسیار مهم است، ساده‌ترین روش استفاده از از یک جدول حروف جلوی تخت بیمار و گرفتن علامت چشم ازبیمار، هنگام اشاره به حرف مورد نظر است، سپس پرستار باید حدس بزند که درخواست بیمار چیست. البته دستگاه‌هایی برای حل این مشکل به بازارآمده است و با ردیابی حرکت چشم به کاربر اجازه تعامل ساده با رایانه را برقرار می‌سازد.

همان طور که ملاحظه می‌فرمایید مراقبت و توجه در مورد بیماران مبتلا به بیماری‌ای ال اس حرف اول را می‌زند و باتوجه به عدم توانایی اعضای خانواده و نبود وقت کافی در رسیدگی به بیمار، ارائه خدمات پرستار در منزل از موضوعات مهم و اساسی است.