مجید قنوات در گفت و گو با خبرنگار ایمنا اظهار کرد: هموفيلي يك اختلال خونريزي دهنده ارثي است که به عنوان بیماری خاص و صعب اللاج شناخته شده است و معمولا از ماردان ناقل به 50 درصد پسران و از پدران به 50 درصد دختران منتقل می شود، که در این صورت دختران فقط ناقل می شوند.
مجید قنوات اظهار داشت: افراد مبتلا به هموفيلي به علت سطح پايين يا عدم وجود پروتئين هايي به نام فاكتورهاي انعقادي، قادر به متوقف كردن روند خونريزي نمي باشند. فاکتورهای انعقادی عوامل بسیار مهمی در کنترل میزان خونریزی است. اگر این فاکتورها وجود نداشته باشد، بدن بر اثر کوچکترین ضربهای دچار خونریزیهای شدید میشود.
وی انواع بیماری، هموفیلی را در سه سطح ، نوع A کمبود فاکتور ۸ و نوع B کمبود فاکتور ۹ و C کمبود فاکتور 11 طبقه بندی کرد و شدت بیماری هموفیلی را خفیف ، متوسط و شدید دانست و تصریح کرد: فاکتور انعقادی بین 5 تا 30 درصد خفیف ،بین 1تا 5 درصد متوسط و کمتر از1 درصد را شدید پیش بینی شده است.
رئیس بخش هموفیلی بیمارستان سید الشهدا علائم هموفیلی را كبودي مفاصل، خونريزي درون مفصلي و خونريزي داخل عضلاني دانست و افزود: شايع ترين علامت هموفيلي، خونريزي غير قابل كنترل و بيش از حد به علت كمبود يا عدم وجود فاكتورهاي انعقادي است كه حتي خونريزي مي تواند بدون هيچ آسيبي رخ دهد.
قنوات در ادامه افزود: در موارد خفیف و متوسط هم ممکن است به دلیل استرس فاکتورانعقادی مخفی یا کم شود، یعنی ممکن است فرد دچار بیماری هموفیلی شده باشد ولی به دلیل استرس، سطح فاکتور 8 کم شود.
وی وضعیت بیماران را در اصفهان مطلوب دانست و اضافه کرد: برخی از بیمارانی که سالها گرفتار این بیماری هستندو به موقع بیماری آنها تشخیص داده شده، تحت درمان پیشگیری قرار دارند و متاسفانه برخی از افراد که تحت درمان پیشگیری نبودند و به موقع فاکتور لازم را دریافت نکرده اند، در وضعیت وخیمی دچار عوارض این بیماری مثل دردهای مفصلی می شوند.
قنوات همچنین یادآور شد: برنامه های تلویزیونی و رادیویی در خصوص بیماری هموفیلی نوع A برگزار و آموزش های لازم داده شده است و ازین پس برای دیگر فاکتورهای انعقادی این بیماری برنامه های در نظر گرفته شده است.
این پزشک متخصص بخش تالاسمی و هموفیلی این مرکز تنها مرکزسرویس دهنده به بیماران تالاسمی و هموفیلی استان اصفهان و بعضا استانهای همجوار معرفی کرد، و گفت: کلیه اقدامات درمانی و مراقبتی بیماران تالاسمی و هموفیلی در این مرکز با ارایه دفاتر بیمه و فرانشیز رایگان انجام می شود.
وی افزود: بیماران تالاسمی و هموفیلی تشخیص داده و ارجاع شده از سایر مراکز درمانی و متخصصین و یا بیماران تشخیص داده شده در همین مرکز پس از ویزیت و رویت پزشک درمانگر درمانگاه در این بخش تشکیل پرونده داده و کلیه اطلاعات پزشکی و دموگرافیک انان ثبت می گردد.پس از تشکیل پرونده کلیه اموزشهای لازم راجع به بیماری و سیر و مراحل درمان توسط سرپرستار بخش به بیمار و همراهان داده می شودوجزوات و فیلمهای اموزشی در اختیار انها قرار داده می شود.
قنوات تاکید کرد: این مرکز همه روز از ساعت ۷:۳۰ صبح لغایت ۷:۳۰ بعدازظهر آماده ارائه خدمات است و در صورت مراجعه بیماران در شیفت شب اورژانس بیمارستان سرویس دهی به بیمار را بر عهده دارد.
وی یادآور شد: کلیه بیماران تالاسمی و هموفیلی این مرکز از امکانات تخصصی دندان پزشکی – فیزیوتراپی –گوارش و کبد – پوست – داخلی و قلب و عروق و جراحی بهره مند می شوند و در صورت نیاز به سایر اقدامات تخصصی به مراکز مربوطه ارجاع داده می شوند.
اول تا هفتم مردادماه به عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی نامگذاری شده است. هدف اصلی از هفته حمایت از بیماران هموفیلی، طرح شرایط بیماران و نیازهای آنها به دنبال افزایش آگاهی و مشارکت هرچه بیشتر مردم است. پزشکان، پرستاران، مشاوران ژنتیک، شرکتهای دارویی، انجمنهای مختلف، آزمایشگاههای تخصصی و از همه مهمتر خانوادههای بیماران از اعضای اصلی خانوادهای هستند که میتوانند در حمایت از بیماران نقش مهمی داشته باشند.
این هفته شاید تلنگری باشد تا در هیاهوی روزمرگی های خود به درد کودکانی فکر کنیم که نشاط جست و خیزهای کودکانه و شیطنتهای نوجوانانه را با هراس خونریزی و دردهای مفصلی و عوارض و رنجهای ریز و درشت دیگر عوض کرده اند. درد و رنج پدر و مادرهایی که علاوه بر تحمل درد و رنج جگرگوشه هایشان باید استرس و نگرانی ناشی از گرانی و کمبود گاه به گاه داروها و فرآورده های خونی مصرفی آنها را نیز تحمل کنند.
بیماری هموفیلی، معروفترین اختلال انعقادی است. این بیماری در دونوع A و B ظهور پیدا می کند. هموفیلی بیماری ارثی است که از طریق ژن موجود بر روی کروموزوم X منتقل می شود و افراد ذکور به آن مبتلا می شوند. گرچه خانم ها ميتوانند ناقل اين بيماري به شمار روند. از هر ده هزار تولد ذکور یکنفر مبتلا به هموفیلی نوع A می شوند . آمار موالید با بیماری هموفیلی نوع B بین یک سوم تا یک چهارم موالید مبتلا به هموفیلی نوع A است. مبتلایان به هموفیلی نوع A فاکتور انعقادی ۸ و مبتلایان به هموفیلی نوع B فاکتور انعقادی ۹ را به اندازه کافی در خون خود ندارند. در بيماران مبتلا به هموفیلی شدت خونریزی با توجه به ميزان اختلالات ژنتيكي، متفاوت است و در سه گروه شدید ، متوسط و خفیف قرار می گیرند.
در حال حاضر نميتوان از اين بيماري پيشگيري به عمل آورد اما با کمک دانش و درمان مناسب میتوان شدت و گسترش آن را کنترل کرد و انتظار عمري نزديك به عمر طبيعي را داشت.
مجید قنوات اظهار داشت: افراد مبتلا به هموفيلي به علت سطح پايين يا عدم وجود پروتئين هايي به نام فاكتورهاي انعقادي، قادر به متوقف كردن روند خونريزي نمي باشند. فاکتورهای انعقادی عوامل بسیار مهمی در کنترل میزان خونریزی است. اگر این فاکتورها وجود نداشته باشد، بدن بر اثر کوچکترین ضربهای دچار خونریزیهای شدید میشود.
وی انواع بیماری، هموفیلی را در سه سطح ، نوع A کمبود فاکتور ۸ و نوع B کمبود فاکتور ۹ و C کمبود فاکتور 11 طبقه بندی کرد و شدت بیماری هموفیلی را خفیف ، متوسط و شدید دانست و تصریح کرد: فاکتور انعقادی بین 5 تا 30 درصد خفیف ،بین 1تا 5 درصد متوسط و کمتر از1 درصد را شدید پیش بینی شده است.
رئیس بخش هموفیلی بیمارستان سید الشهدا علائم هموفیلی را كبودي مفاصل، خونريزي درون مفصلي و خونريزي داخل عضلاني دانست و افزود: شايع ترين علامت هموفيلي، خونريزي غير قابل كنترل و بيش از حد به علت كمبود يا عدم وجود فاكتورهاي انعقادي است كه حتي خونريزي مي تواند بدون هيچ آسيبي رخ دهد.
قنوات در ادامه افزود: در موارد خفیف و متوسط هم ممکن است به دلیل استرس فاکتورانعقادی مخفی یا کم شود، یعنی ممکن است فرد دچار بیماری هموفیلی شده باشد ولی به دلیل استرس، سطح فاکتور 8 کم شود.
وی وضعیت بیماران را در اصفهان مطلوب دانست و اضافه کرد: برخی از بیمارانی که سالها گرفتار این بیماری هستندو به موقع بیماری آنها تشخیص داده شده، تحت درمان پیشگیری قرار دارند و متاسفانه برخی از افراد که تحت درمان پیشگیری نبودند و به موقع فاکتور لازم را دریافت نکرده اند، در وضعیت وخیمی دچار عوارض این بیماری مثل دردهای مفصلی می شوند.
قنوات همچنین یادآور شد: برنامه های تلویزیونی و رادیویی در خصوص بیماری هموفیلی نوع A برگزار و آموزش های لازم داده شده است و ازین پس برای دیگر فاکتورهای انعقادی این بیماری برنامه های در نظر گرفته شده است.
این پزشک متخصص بخش تالاسمی و هموفیلی این مرکز تنها مرکزسرویس دهنده به بیماران تالاسمی و هموفیلی استان اصفهان و بعضا استانهای همجوار معرفی کرد، و گفت: کلیه اقدامات درمانی و مراقبتی بیماران تالاسمی و هموفیلی در این مرکز با ارایه دفاتر بیمه و فرانشیز رایگان انجام می شود.
وی افزود: بیماران تالاسمی و هموفیلی تشخیص داده و ارجاع شده از سایر مراکز درمانی و متخصصین و یا بیماران تشخیص داده شده در همین مرکز پس از ویزیت و رویت پزشک درمانگر درمانگاه در این بخش تشکیل پرونده داده و کلیه اطلاعات پزشکی و دموگرافیک انان ثبت می گردد.پس از تشکیل پرونده کلیه اموزشهای لازم راجع به بیماری و سیر و مراحل درمان توسط سرپرستار بخش به بیمار و همراهان داده می شودوجزوات و فیلمهای اموزشی در اختیار انها قرار داده می شود.
قنوات تاکید کرد: این مرکز همه روز از ساعت ۷:۳۰ صبح لغایت ۷:۳۰ بعدازظهر آماده ارائه خدمات است و در صورت مراجعه بیماران در شیفت شب اورژانس بیمارستان سرویس دهی به بیمار را بر عهده دارد.
وی یادآور شد: کلیه بیماران تالاسمی و هموفیلی این مرکز از امکانات تخصصی دندان پزشکی – فیزیوتراپی –گوارش و کبد – پوست – داخلی و قلب و عروق و جراحی بهره مند می شوند و در صورت نیاز به سایر اقدامات تخصصی به مراکز مربوطه ارجاع داده می شوند.
اول تا هفتم مردادماه به عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی نامگذاری شده است. هدف اصلی از هفته حمایت از بیماران هموفیلی، طرح شرایط بیماران و نیازهای آنها به دنبال افزایش آگاهی و مشارکت هرچه بیشتر مردم است. پزشکان، پرستاران، مشاوران ژنتیک، شرکتهای دارویی، انجمنهای مختلف، آزمایشگاههای تخصصی و از همه مهمتر خانوادههای بیماران از اعضای اصلی خانوادهای هستند که میتوانند در حمایت از بیماران نقش مهمی داشته باشند.
این هفته شاید تلنگری باشد تا در هیاهوی روزمرگی های خود به درد کودکانی فکر کنیم که نشاط جست و خیزهای کودکانه و شیطنتهای نوجوانانه را با هراس خونریزی و دردهای مفصلی و عوارض و رنجهای ریز و درشت دیگر عوض کرده اند. درد و رنج پدر و مادرهایی که علاوه بر تحمل درد و رنج جگرگوشه هایشان باید استرس و نگرانی ناشی از گرانی و کمبود گاه به گاه داروها و فرآورده های خونی مصرفی آنها را نیز تحمل کنند.
بیماری هموفیلی، معروفترین اختلال انعقادی است. این بیماری در دونوع A و B ظهور پیدا می کند. هموفیلی بیماری ارثی است که از طریق ژن موجود بر روی کروموزوم X منتقل می شود و افراد ذکور به آن مبتلا می شوند. گرچه خانم ها ميتوانند ناقل اين بيماري به شمار روند. از هر ده هزار تولد ذکور یکنفر مبتلا به هموفیلی نوع A می شوند . آمار موالید با بیماری هموفیلی نوع B بین یک سوم تا یک چهارم موالید مبتلا به هموفیلی نوع A است. مبتلایان به هموفیلی نوع A فاکتور انعقادی ۸ و مبتلایان به هموفیلی نوع B فاکتور انعقادی ۹ را به اندازه کافی در خون خود ندارند. در بيماران مبتلا به هموفیلی شدت خونریزی با توجه به ميزان اختلالات ژنتيكي، متفاوت است و در سه گروه شدید ، متوسط و خفیف قرار می گیرند.
در حال حاضر نميتوان از اين بيماري پيشگيري به عمل آورد اما با کمک دانش و درمان مناسب میتوان شدت و گسترش آن را کنترل کرد و انتظار عمري نزديك به عمر طبيعي را داشت.
نظر شما