هموفیلی درمان قطعی ندارد

امیر عباس نکوئی در گفت و گو با خبرنگار ایمنا با بیان اینکه بیماری هموفیلی به دو نوع A و B تقسیم می‌شود، اظهار کرد: کمبود فاکتور هشت از فاکتورهای ۱۳ گانه انتقال خون با عنوان هموفیلی نوع A و کمبود فاکتور نوع ۹ هموفیلی B شناخته می شود.

وی تاکید کرد: از نظر میزان شیوع تقریبا از هر پنج تا هفت هزار پسر یک نفر مبتلا به هموفیلی نوع A  و از هر ۲۵ تا ۳۰ هزار نوزاد پسر یک نفر هم مبتلا به هموفیلی نوع B می‌شود.

این فوق تخصص خون و سرطان معتقد است که بیماری هموفیلی ژن مربوط به آن در روی کرموزم جنسی X قرار دارد مغلوب بوده و بیماری قالب نیست. بنابراین در خانم ها به دلیل وجود دو کرموزم  X این بیماری فعال و بارز نیست، اما در نوزادان پسر به دلیل اینکه وجود یک کرموزم X  ابتلا به این بیماری وجود دارد و علایم خونریزی دهنده را نشان می‌دهد.

نکوئی با اشاره به علت بروز بیماری هموفیلی اظهار کرد: بیماری هموفیلی بر اساس ژن ناقص تولید فاکتور هشت در فرد به وجود می آید و معمولا پدری که مبتلا به هموفیلی بوده و علایم خونریزی دهنده دارد این ژن دختران او را هم مبتلا می‌کند، اما دختران این فرد معمولا علائمی ندارند و یا در تعداد کمی از آنها این علائم مشاهده می شود.

وی ادامه داد: دختران فرد مبتلا وقتی که ازدواج می کنند پسران آنها درگیر این بیماری می شوند ۵۰ درصد دختران ناقل ژن هموفیلی هستند که در ازدواج این دختران باز در نسل سوم و چهارم پسران مبتلا خواهند شد.

این فوق تخصص خون و سرطان درباره علائم شایع در بین بیماران هموفیلی بیان کرد: بیماری هموفیلی معمولا زمانی که میزان فاکتورهشت یا ۹ موجود در بدن هر فرد از ۴۰ درصد پایین تر باشد علامت نشان می دهد و به همین دلیل خانم هایی که ناقل این ژن هستند یک کرموزم بیمار دارند و تولید ۵۰ درصد فاکتور هشت در بدن را دارند علامت دار نیستند و فقط در شرایط خاص و ژنتیکی احتمال بروز خون ریزی  را پیدا می کنند.

نکوئی تصریح کرد: بیماری از نظر شدت به سه دسته تقسیم می شود افرادی که زیر یک درصد فاکتور دارند بروز بیماری هموفیلی در آنها شدید است و افرادی که بین یک تا پنج درصد فاکتور دارند بروز این بیماری در آنها  به طور متوسط و در بین افرادی که شش تا ۴۰ درصد فاکتور دارند خفیف‌تر خواهد بود.

ژن بیماری هموفیلی از پدر به دختر منتقل می شود

وی با تاکید بر اینکه ژن این بیماری از پدر به فرزندان دختر منتقل می شود و دختران ناقل آن هستند، افزود: وقتی که خانم های ناقل ژن ازدواج می کنند در دوران بارداری در هفته دهم حاملگی با نمونه گیری از بافت جفت و یا در هفته ۱۶ حاملگی با نمونه گیری از مایع کیسه حاملگی می توانند هم جنسیت نوزاد و درگیری فرزند با این بیماری را مشخص کنند.

این فوق تخصص خون و سرطان بر این باور است که در مورد هموفیلی نوع A و کمبود فاکتورهشت در ۳۰ درصد موارد حتی بدون سابقه بیماری و در اثر جهش های ژنتیکی ممکن است که فردی مبتلا شود که این بیماری در بین این اشخاص قابل پیشگیری است.

وی اضافه کرد: بروز بیماری هموفیلی در بین نوزادان پسر معمولا از زمان راه رفتن آنها اگر دچار اختلالات خون ریزی دهنده باشند بروز کرده و شیوع هموفیلی در بالای ۷۰ درصد موارد باید یک سابقه خانوادگی مثبت داشته باشد.

ورزش‌های مناسب برای بیماران هموفیلی

نکوئی درباره ورزش‌های مناسب برای مبتلایان به هموفیلی اظهار کرد: ورزش برای بیماران هموفیلی به  چند گروه تقسیم می شود. ورزش‌های بدون خطر مثل شنا و پیاده روی سبک و ورزش‌های سنگین مثل کشتی، فوتبال و بستکبال که در آن احتمال برخورد و خونریزی وجود دارد.

وی تاکید کرد: توصیه می شود بیماران مبتلا به هموفیلی ورزش‌های سبک تر مثل شنا و پیاده روی را در اولویت قرار دهند و درمواردی که بروز بیماری خفیف تر است ورزش دویدن، پینگ پونگ و بدمینتون نیز توصیه می شود.

این فوق تخصص خون و سرطان با بیان اینکه بیماری هموفیلی علاج قطعی ندارد، گفت: اما با برخورد منطقی و دریافت فاکتورهای هشت و ۹ این گروه از بیماران می توانند یکی بیماری با سیر منطقی داشته باشند و حتی در بین بیمارانی که هموفیلی شدت بیشتری دارد می توانند با پیشگیری اولیه انجام تزریقات را هفته ای دوبار در منزل داشته باشند تا از به وجود آمدن عوارض در بدن جلوگیری کنند.

وی با تاکید به اینکه مطابق آمارهای ارائه شده داروهای هموفیلی گران هستند اما هزینه درمان پیشگیری برای بیماران هموفیلی به مراتب کمتر از درمان عوارض بیماری است، افزود: والدینی که فرزندان مبتلا به بیماری هموفیلی دارند بار مسئولیتشان بیشتر است و می طلبد که مربیان مدارس و خانواده ها اطلاع کافی و آموزشهایی را درباره این بیماری را داشته باشند.

وی با اشاره به اینکه برای بیماران هموفیلی که دچار خونریزی می شوند می‌توان چهار اقدام مهم را انجام داد، اظهار کرد: هنگامی که آنها دچار خونریزی می شوند معمولا داخل مفصلی، از مخاط، بینی و یا خونریزی های ادارای است و استراحت بیمار گام اول است. دومین مساله سرد کردن موضع به طور متناوب است و نباید موضع به طور مستقیم در یخ قرار گیرد و این کار باید با کمپرس یخ صورت گیرد.

وی ادامه داد: در اقدام سوم ایجاد فشار متوسط و ملایم در موضع است و گام چهارم اینکه در خونریزی مفاصل باید عضو را به سمت بالا نگه دارند.

نکوئی تصریح کرد: در برخورد با بیماران بزرگسال هموفیلی که به اورژانس بیمارستان مراجعه می کنند شاهدیم که این افراد به دلیل خشم فروخورده ای که برای جلوگیری از برخوردهای اجتماعی به آنها القا می شود معمولا  دچار مشکلات روحی هستند.

 این فوق تخصص خون و سرطان خاطر نشان کرد: ارائه آموزش های لازم در خصوص این بیماری به خانواده ها و افراد اجتماعی از طریق برنامه های آموزشی ضروری است تا در برخورد با این بیماران متوجه رفتارهای اجتماعی خود بوده و از خشونت پرهیز کنند.